فئوکروموسیتوم در بارداری

0 دیدگاه

فئوکروموسیتوم در بارداری

Pheochromocytoma and Pregnancy: A Difficult and Dangerous

از نوع تومورهای کرومافین هستند که کاتکول آمین ترشح میکنند و معمولا در مدولای فوق کلیه قرار دارند و۱۰درصد در گانگلیونهای سمپاتیک یافت می شوند

این تومورها به تومورهای ۱۰درصدی معروفند؛ ۱۰درصد دوطرفه، ۱۰ درصد بدخیم، ۱۰درصد خارج فوق کلیوی

ما شاهد همراهی این تومورها با کارسینوم مدولاری تیروئید وهیپرپاراتیروئیدی در قالب برخی از انواع اتوزوم غالب یا مغلوب سندرم های نئوپلازی متعدد اندوکرین و همچنین با نوروفیبروماتوز ون هیپل لیندو هستیم.

در تالار گفتگو بخوانبد:تراتوم تخمدانی

علائم

علائم معمولا ناگهانی به صورت
هیپرتانسیون
اختلالات تشنجی واختلاات اضطرابی
در۶۰درصد هیپرتانسیون پابرجا داریم ودرنیمی کریزهای حمله ای دیگر
سایر علائم شامل سردرد
تعریق شدید
درد قفسه سینه
تهوع و استفراغ
رنگ پریدگی
برافروختگی

تشخیص

سنجش متابولیتهای کاتکول آمین ها،متانفرینها در نمونه ادرار ۲۴ساعته
تعیین محل تومور با CT یا MRI
درصورت عدم تشخیص قبل قبل زایمان میزان مرگ و میر مادران بیشتر است.
تشخیص همانند تشخيص در زنان غیرحامله هست
یکی از مشکلات اصلی تشخیص افتراقی فئوکروموسیتوم با پره اکلامپسی میباشد

درمان

کنترل هیپرتانسیون با داروهای مسدود کننده ی آلفا-آدرنرژیک مانند فنوکسی بنزامین(۱۰-۳۰میلی گرم دوتاچهارباردرروز)

درمان تاکی کاردی با بتا-بلوار

برداشتن تومور ترجیحا در سه ماهه دوم صورت میگیرد

درصورت تشخیص در مراحل بعدی انجام سزارین و اکسزیون هم زمان راهکار مناسبی است.

کیس ریپورت - فئوکروموسیتوما

زن باردار 29 ساله G2P1 درهفته 21 با Bp بالا وپروتئینوری میباشد. به تازگی مبتلا به GDM شده و هیچ بیماری قبلی ندارد. دوره های تپش قلب داشت. BP بالا همراه با تاکیکاردی هنگام پذیرش بود. اولین تشخیص شک به پره اکلامپسی بود. وزن و قد به ترتیب 37kg و 161cm بود. هیچ گواتر تشخیص داده نشد. بارداری وی طبیعی بود و US با (تقریباً 20 هفته) مطابقت داشت. بالاترین سطح کراتینین سرم 148 میکرومول در لیتر بود و در نهایت نارسایی کلیه با رفع کمبود آب بدن برطرف شد. اگرچه سطح هموگلوبین وی 7 بود، اما دلیلی بر خونریزی پنهانی وجود نداشت. هیپرتروفی بطن چپ با اختلال عملکرد دیاستولیک از طریق اکوکاردیوگرام مشهود بود. آزمایشات عملکرد تیروئید وی طبیعی بود. آزمایش کاتکول آمین 24 ساعته ادرار افزایش نورآدرنالین در 1075 میکروگرم و آدرنالین 196 را نشان داد. MRI شکم وجود تومور آدرنال چپ را تایید کرد که 5.5 5 5.9 × 4.9 سانتی متر بود.

یک تیم متشکل از متخصصان زنان و زایمان، غدد درون ریز، جراحان غدد درون ریز و بیهوشی در مدیریت درمان نقش داشتند. کنترل BP بیمار دشوار بود زیرا BP همچنان ناپایدار است. این درمان شامل داروهای ضد فشار خون بیشماری مانند پرازوسین (20 میلی گرم یک بار در روز)، لابتالول (300 میلی گرم سه بار در روز)، متوپرولول (200 میلی گرم دو بار در روز)، بیسوپرولول (10 میلی گرم دو بار در روز) و فلودیپین (10 میلی گرم یک بار در روز) بود. سولفات منیزیم و فنوکسی بنزامین با مقدار 40 میلی گرم یک بار در روز برای آماده سازی برای جراحی استفاده شد. جایگزینی مایعات و انتقال خون در طی مدیریت BP حساس بیمار فراهم شد و منجر به ادم ریوی مکرر شد که نیاز به پذیرش در بخش مراقبت های ویژه داشت.

وضعیت بیمار در 24 هفته POA برای انجام یک آدرنالکتومی سمت چپ قابل قبول بود. در حالی که بیهوشی فراهم شد ، BP وی به 340/230 mmHg افزایش یافت ، که با تزریق گلیسیرین تری نیترات و نیتروپروساید سدیم با موفقیت کنترل شد. پس از برداشتن تومور ،حداقل میزان BP ثبت شده 40/70 میلی متر جیوه بود. بیمار بعد از 2 ساعت تزریق نورآدرنالین فشار خون نرمال داشت.

بعد از عمل، BP بیمار با دوزهای پایین یک عامل ضد فشار خون، با عادی سازی سطح کاتکول آمین ادرار کنترل می شود. بیمار و جنین او از سلامتی خوبی برخوردار بودند، اگرچه جنین رشد محدود داخل رحمی را تجربه کرد، که به احتمال زیاد به همه مشکلات بیمار مربوط می شود. بارداری وی از طریق ویزیت های سرپایی قبل از زایمان کنترل شد. وی پس از جراحی 11 کیلوگرم وزن اضافه کرد. فشار خون و دیابت وی بهبود یافته بود و نیازی به دارو نبود. در 27 هفته POA، رشد جنین زیر پنجمین سنتایل بود. مطالعه داپلر در جریان شریان بندناف تا هفته 37 POA طبیعی بود. سپس، یک عمل سزارین اورژانسی به دلیل دیسترس جنین انجام شد.

این جراحی موفقیت آمیز بود و یک پسر بچه با وزن 1.86 کیلوگرم متولد شدبررسی نوزادان رضایت بخش بود. دوره پس از زایمان مادر بیقرار بود، و نتایج طبیعی برای آزمایش تحمل گلوکز اصلاح شده بود.

بحث

ارائه کلاسیک فئوکروموسیتوما با فشار خون پاروکسیمال، سردرد، تعریق و تپش قلب ممکن است به طور همزمان وجود داشته باشد، به خصوص در دوران بارداری. بنابراین، تشخیص اولیه پرفشاری خون در دوران بارداری غالباً به جای فئوکروموسیتوما به پره اکلامپسی نسبت داده می شود. بیمار ما در هفته 21 POA با فشار خون بالا و پروتئینوریا مواجه شد. در این زمان، ما مناسب ترین شبه تشخیص را به خصوص برای یک پریمایگراویدا انجام دادیم. اضافه وزن و افزایش وزن در دوران بارداری زنان را مستعد پره اکلامپسی می کند، اگرچه افزایش وزن ناگهانی در فئوکروموسیتوما به ندرت دیده می شود. این بیمار در ابتدای بارداری کمبود وزن داشت. با این حال، وزن او بعد از عمل فوق کلیوی افزایش یافت. کاهش وزن در فئوکروموسیتوم به دلیل افزایش متابولیسم ناشی از کاتکول آمین است، که ممکن است دلیل کم شدن وزن بیمار قبل از جراحی و افزایش وزن متعاقب آن بعد از جراحی با عادی سازی سطح کاتکول آمین باشد

علاوه بر فشار خون بالا، تغییر عملکرد کلیه و پروتئینوریا ناشی از ناهنجاری های رنووسکولار با واسطه کاتکول آمین است که در فئوکروموسیتوما شایع است . برخی از موارد گزارش شده ممکن است هایپرگلیسمی را نشان دهند و به عنوان دیابت حاملگی درمان شده اند، که در این مورد مشهود بود. هیپرگلیسمی اپیزودیک به احتمال زیاد به دلیل اثر ترشح کننده آدرنالین در فئوکروموسیتوما است. این داده ها تشخیص اشتباه اولیه این بیمار را توضیح می دهد. فئوکروموسیتوما هنگامی مشکوک شد که BP با تاکی کاردی اپیزودیک قابل تحمل و کنترل آن دشوار باشد. سندرمهای وابسته به فکروکروسیتوما، مانند کارسینوم تیروئید مدولار، در حال حاضر در این بیمار در حال بررسی هستند، اگرچه وی هیچ گواتر نداشت. تحقیقات اولیه در مورد کارسینوم تیروئید مدولار هنگامی که وی در ابتدا بستری شد انجام نشد زیرا وضعیت وی پایدار نبوده و باردار بود.

حاملگی فئوکروموسیتومای زمینه ای را از طریق بزرگ شدن رحم، تغییرات فشار داخل شکمی در حین حرکات جنین ، فشرده سازی تومور در حال رشد توسط بارداری، شرایط استرس زایمان و بیهوشی نشان می دهد که می تواند منجر به ترشح کاتکول آمین ها شود.شک به فئوکروموسیتوما در بارداری، که با فشار خون بالا و مشکل در کنترل فشار خون بالا نشان داده شده است، می تواند تحقیقات مناسب را به منظور تشخیص زودهنگام هدایت کند. در همین حال، ادم ریوی ممکن است مدیریت این مشکل ظریف فشار خون را بیشتر پیچیده کند. میزان بالای 24 ساعته کاتکول آمین ادرار و تصویربرداری از توده غده فوق کلیوی با استفاده از تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)، که برای جنین بی خطر است زیرا به هیچ گونه اشعه ای نیاز ندارد، برای تشخیص فکروموسیتوما در این بیمار استفاده شد و ابزاری بودند که با گزارشهای قبلی سازگار بودند. برعکس، گزارش شده است که اسکن اولتراسوند حساسیت ضعیفی دارد، به ویژه در طول سه ماهه 3. از آنجا که این بیماری در هفته 22 بارداری در این بیمار تشخیص داده شد، جنین هنوز در حال رشد بود. رشد جنین تا هفته 37 به کمتر از 5 درجه سانتیگراد محدود شد. موارد مشابهی از محدودیت داخل رحمی (8،10) گزارش شده است و ممکن است با تولید بیش از حد کاتکول آمین ها قابل توجیه باشد اگرچه کاتکول آمین ها از جفت عبور نمی کنند ، اما نارسایی رحم-جفت می تواند از طریق عروق مادر با کاهش پاروکسیمال و افزایش فشار خون رخ دهد که ممکن است باعث کاهش هیپوکسی داخل رحمی شود.

زمان جراحی بحث برانگیز است و نیاز به بررسی به صورت فردی دارد. به دلیل شیوع بالاتر سقط جراحی در طی سه ماهه اول جراحی کمتر انتخاب می شود. آدرنالکتومی برای موارد سه ماهه دوم توصیه می شود. در سه ماهه 3، جراحی با تاخیر انجام می شود یا اغلب در طی سزارین انجام می شود. بیهوشی عمومی ترجیح داده شده و توصیه می شود زیرا بیشتر گازهای بیهوشی برای جنین، به جز هالوتان و دسفرلران بی خطر بود.

ترجمه :مریم سادات معصوم زاده

ويرايش: راضيه فرقاني

منبع:www.ncbi.nlm.nih.gov/