بیماریها و اختلالات خونی در بارداری

بیماریها واختلالات خونی در بارداری 

امروزه بخوبی شناخته شده که خانمهای حامله مستعد اختلالات خونی هستند که ممکن است هر خانم در سن باروری مبتلا نماید.

 این بیماریها شامل اختلالات مزمن مانند آنمی های ارثی،ترومبوسیتوپنی ایمونولوژیک و بدخیمی ها مانند لوسمی و لنفوم می باشد. بقیه اختلالات دوران حاملگی، بخاطر خود حاملگی می باشد مانند کمبود آهن و آنمی مگالوبلاستیک. 

چگونه در بارداری کم خونی را مدیریت کنیم؟

حاملگی ممکن است بیماری خونی زمینه ای راآشکار  کند. هر بیماری خونی ممکن است اولین بار طی حاملگی بروز کند. تغییرات فیزیولوژیک در دوران حاملگی ممکن است تشخیص بیماری خونی را پیچیده کند.

تعریف مرکز کنترل و پیشگیری بیماریها (۱۹۹۸) از آنمی ( کات آف صدک ۵%):

هموگلوبین ۱۱gr/dl در سه ماهه اول و سوم و هموگلوبین 10.5gr/dl در سه ماهه دوم

علل معمول بقیه آنمی ها در طی بارداری در جدولی آورده شده است. شیوع آن بستگی به فاکتور های مختلف از جمله منطقه جغرافیایی، نژاد، وضعیت اجتماعی-اقتصادی، تغذیه، وضعیت ذخیره آهن و مکمل های حاوی آهن در طی بارداری دارد( ACOG2017) 

در ایالات متحده شیوع آنمی در حاملگی ۳ تا ۳۸% است. در آمریکای لاتین و جزایر‌کارائیب شیوع آنمی در محدوده ۵ تا ۴۵% در خانم های در سن باروری می باشد. در اسرائیل، چین، هند و جنوب آسیا و آفریقا شیوع بالاست.

 نتایج حاملگی

 بیشتر مطالعات  در طی بارداری،جمعیت زیاد بهمراه آنمی تغذیه ای را توصیف کرده است.

 آنمی با تعداد زیادی پیامد بد بارداری همراه بوده است این پیامد ها شامل زایمان زودرس.بوده وهمچنین گزارش شده کودکان زاده شده از مادران با کمبود آهن بدون مصرف مکمل های آهن،دارای ضرایب هوشی پایین تری هستند.

یک یافته مشابه متناقض این است که زنان حامله سالم با غلظت هموگلوبین بالاتر هم در خطر پیامد های بد پرناتال هستند که ممکن است ناشی از پایین بودن متوسط افزایش حجم پلاسما در حاملگی اخیر با تعداد گلبول های قرمز نرمال باشد.(یعنی در این افراد حامله با Hb بالاتر،متوسط افزایش حجم پلاسما کمتر است)

scanlon و همکاران(۲۰۰۰) ارتباط بین سطح هموگلوبین مادر و نرخ پرترم یا محدودیت رشد نوزادان را در ۱۷۳۰۰۳ حاملگی مطالعه کرد. 

در خانم هایی با غلظت هموگلوبین ۳ استاندارد انحراف معیار( 3 standard deviation) بالاتر از حد متوسط،در هفته ۱۲ یا ۱۸ حاملگی به میزان ۱.۳ تا ۱.۸ برابر شیوع محدودیت رشد جنین بیشتر بود.‌

 وزن جفت ارتباط منفی با میزان غلظت هموگلوبین مادر داشت. این یافته ها، بعضی را به سمت این نتیجه غیر منطقی برد که خودداری از تجویز مکمل آهن برای آنمی فقر آهن،پیامد حاملگی را بهبود میبخشد(2007-ziaei)

علایم کم خونی در بارداری

کم خونی فقر آهن

دو علت شایع کم خونی در دوران حاملگی و نفاس،کم خونی فقر آهن و از دست دادن خون است.

 در این مطالعه روی بیش از ۱۳۰۰ خانم،۱/۳ دچار کم خونی در سه ماهه سوم حاملگی و ۱۶% آنمی فقر آهن داشتند. در یک حاملگی تک قلو مادر بطور متوسط ۱۰۰۰mg آهن نیاز دارد. در حاملگی چند قلویی به تعداد بیشتر نیاز دارد. این مقادیر بیشتر از مقدار ذخیره آهن،در بیشتر خانم ها می باشد و در صورت استفاده نکردن از مکمل آهن،دچار کم خونی فقر آهن می شوند.کمبود آهن با افت محسوس هموگلوبین بروز می کند. 

در سه ماهه سوم آهن اضافی برای افزایش میزان هموگلوبین و رسیدن به جنین،لازم است. چون میزان آهنی که به جنین می رسد،در مادر نرمال و مادر با کمبود آهن،یکسان است. نوزاد متولد شده از مادر با کمبود شدید آهن،از آنمی فقر آهن رنج نمی کشد. میزان آهن نوزاد بستگی به وضعیت آهن مادر و زمان کلامپ بند ناف دارد

 مورفولوژی آنمی فقر آهن

وجود اریتروسایت های هیپوکروم و میکروسیتیک است(شکل 56/3) که ممکن است در خانم های حامله کمتر نمود پیدا کند. سطح فریتین سرم پایین تر است و سطو ح hepcidin (تنظیم کننده اصلی دسترسی به آهن) در حاملگی به طور نرمال کاهش می یابد

-در حضور کمبود آهن، سطح hepcidin، دنباله رو مقادیر فریتین است. شکل 56/3- اسمیر خون محیطی از خانم با آنمی فقر آهن می باشد.

 گلبول های قرمز هیپوکروم و میکروسیتیک با مرکز رنگ پریده- anisopoikilocytosis متوسط و elliptocyte که بیضی شکل یا مدادی هستند، نشان داده شده است.

بررسی اولیه خانم حامله با کم خونی متوسط:

اندازه گیری Hb- هماتوکریت- اندکس های گلبول قرمز- بررسی اسمیر خون محیطی-

 اگر خانم آفریقایی تبار باشد بررسی سیکل سل- بررسی سطح آهن یا فریتین یا هر دو.

.در طی حاملگی سطح فریتین بطور نرمال کاهش می یابد و سطوح کمتراز 10 تا 15 mg/L فقر آهن را ثابت میکند.

وقتی خانم باردار  با کم خونی فقر آهن، مقادیر کافی آهن دریافت کند پاسخ هماتولوژیک، با اندازه گیری retic count مشخص می شود. میزان افزایش هموگلوبین یا هماتوکریت، کمتر از خانم های غیر باردار می باشد به علت اینکه در طی بارداری حجم خون افزایش می یابد. 

درمان سریع کم خونی در بارداری

درمان کم خونی فقر آهن

بطور روتین روزانه در طی حاملگی مکمل آهن به مقدار۳۰-۶۰mg از آهن elemental و ۴۰۰ میکروگرم فولیک اسید توصیه شده(WHO 2012)

 در یک مطالعه مصرف متناوب آهن هم کافی بوده است. برای کم خونی فقر آهن جبران ذخایر آهن، با مصرف نمک های آهن که تقریبا ۲۰۰ mg آهن المانته را فراهم می کنند، کافی بوده است. این نمک ها شامل فروس سولفات، فومارات یا گلوکونات است. اگر خانم نتواند یا نخواهد آهن خوراکی مصرف کند، آهن تزریقی داده می شود. دو نوع آهن تزریقی، وجود دارد که هر دو IV تزریق می شود ولی ferrous sucrose از iron-dextran مطمئن تر است(safe). میزان Hb و فریتین در خانم حامله با مصرف خوراکی یا تزریقی به یک میزان افزایش می یابد.

بیماریهای مزمن و کم خونی

اختلالاتی مانند: بیماری های مزمن کلیه،سرطان یا شیمی درمانی،عفونت HIV (ایدز و تغذیه با شیر مادر) و التهابات مزمن باعث کم خونی های متوسط و گاهی شدید می شود که اغلب هم هیپوکروم و میکروسیتیک هستند.

ودومین علت شایع کم خونی در جهان هستند(weiss 2005). در طی بارداری خانم مبتلا به بیماری مزمن، ممکن است برای اولین بار علائم کم خونی را نشان دهد. 

در خانمی که قبلا کم خونی داشته باشد بعلت افزایش حجم پلاسما، ممکن است کم خونی تشدید شود. بیماری های مزمن کلیه و IBS و اختلالات بافت همبند، باعث کم خونی می شوند. بقیه بیماری ها مثل عفونت های گرانولوماتوز، نئوپلاسم های بدخیم، آرتریت روماتوئید،و عفونت های چرکی را شامل می شود‌. 

اختلالات مزمن کلیه، شایع ترین علت این نوع آنمی در طی بارداری است. علت بعضی از این دسته کم خونی ها، کمبود تولید اریتروپوئتین است.همانگونه که در فصل ۵۳ توضیح داده شد در طی بارداری، خانم مبتلا بیماری مزمن کلیه، میزان افزایش توده ی گلبول های قرمز بطور معکوس به میزان آسیب کلیه بستگی دارد. در همین زمان، افزایش حجم پلاسما، معمولا نرمال است. بنابراین این نوع آنمی تشدید میشود.

 برای درمان میزان کافی آهن لازم است. اریتروپوئتین recombinant ، بطور موفقیت آمیز برای درمان بکار رفته مخصوصا وقتی هماتوکریت تقریبا ۲۰% باشد. عوارض نگران کننده این درمان پرفشاری است. آپلازی گلبول های قرمز و آنتی بادی ضد اریترو پوئتین هم گزارش شده است.

آنمی مگالوبلاستیک

مشخصه آن مشکلات خونی و مغز استخوان  ناشی از اختلال سنتز dna که منجر به اختلال  تکامل هسته ای با سلول های بزرگ میشود شیوع متنوع است و در آمریکا نادر

آنمی مگالوبلاستیک اغلب ناشی از کمبود اسید فولیک که ناشی از مصرف کم سبزی پربرگ و پروتئین حیوانی است مصرف داروها اتانول از علل دیگر است

در غیر حامله نیاز به اسید فولیک ۵۰ تا ۱۰۰میکروگرم در روز و در حامله ۴۰۰.

اولین تغییر مورفولوژی آنمی مگالوبلاستیک هیپر سگمانته شدن نوتروفیل و اریتروسیت ماکروسیت است و اگر قبلا کمبود فقر آهن داشته ممکنه نتوان ماکروسیت دید در اسمیر  خون محیطی ماکروسیت با هسته های محیطی اریتروسیت دیده میشود. در بررسی مغز استخوان اریتروسیت مگالوبلاستیک  داریم

آنمی مگالوبلاستیک شدید ترومبون سیتوپنی لکوپنی هست

جنین فولات را از خون مادر میکشه در نتیجه علارغم کم خونی مادر جنین دچار کمبود نمیشه

درمان مصرف طولانی اسید فولیک و اهن و بهبود تغذیه. 

۴ تا۷ روز اول درمان تعداد رتیکولوسیت افزایش دارد و لکوپنی و ترومبوسیتوپنی  اصلاح میشه

پیشگیری اسید فولیک

نقش کمبود اسید فولیک در نقص لوله عصبی مشخص شده و توصیه میشه زنان سن باروری روزانه ۴۰۰ میکروگرم فولیک مصرف کنند. میزان بیشتر اسید فولیک در چندقلویی و آنمی همولیتیک و کرون و الکلیسم و بیماری التهابی پوست زنان با بیماری مادرزاد ی قلب مورد نیاز است

زنان با سابقه نوزاد نقص لوله عصبی روزانه ۵ میلی گرم فولیک اسید نیاز دارند

کمبود ویتامین B12 

در حاملگی بدلیل باند شدن B12 به ترانس کوبالامین سطح B12 کمتر از غیر حامله هاست. در طی بارداری آنمی مگالوبلاستیک ناشی از کمبود  B12 نادر است و مثال واضح ان آنمی پرنیشیوز بدلیل کمبود فاکتور داخلی هست. که مانع جذب ویتامین  B12 میشود. و این بیماری اتوایمیون بعد از ۴۰ سال رخ می‌دهد.

علت دیگر کمبود  B12 توال گاسترکتومی است که نیاز ماهیانه به تزریق عضلانی ۱۰۰۰ میکروگرم B12دارند ولی پارشیال گاسترکتومی فقط چک سطح سرمی B12  لازم هست و نیازی به مکمل ندارن. از علل دیگر کمبود B12 بیماری کرون.  ایلیال  رزکشن .داروها. و رشد زیاد باکتری در روده هست

آنمی همولیتیک بدلیل آسیب گلبول های قرمز رخ می دهد و علت آن ابنرمالیتی مادرزادی گلبول های قرمز بدلیل انتی بادی علیه پروتئین غشا گلبول قرمز. علت دیگر بیماری سیکل سل و اسفروسیتوز ارثی و یا ناشی از بیماری زمینه ای لوپوس و پراکلامپسی است. آنمی همولیتیک میکروانژیوپاتیک در زمینه بدخیمی علت دیگر این نوع آنمی است

با سلام همکاران گرامی مبحث آنمی مگالوبلاستیک تا ابتدای آنمی همولیتیک .امیدوارم مفید واقع بشه.

ترجمه درست است،همانقدر كه آنمى در روند باردارى مؤثر است،افزايش Hbبخصوص بيش از 3SD در هفته ١٨-١٢ در “زنان حامله سالم “منجر به عوارض باردارى مثل محدوديت رشد ميگردد

هموگلوبینSC

درزنان غیرباردارمیزان مورتالیته وموربیدیته بیماریscبه طور مشخصی کمتراز آنمی سایکل سل می باشد.درواقع کمتراز نیمی از این زنان قبل از بارداری علامتدار هستند.در تجربیات ما درد استخوان شدید ،انفارکتوس وآمبولیزاسیون ریوی درزنان باردار بسیار شایعتر از دوران قبل از بارداری میباشد.عوارض جانبی حاملگی در جدول نشان داده شده

کنترل  بارداری

زنان مبتلا به هموگلوبینوپاتی های سلول داسی نیازمند بررسی دقیق پره ناتال هستند.هر عاملی که باعث اثر منفی روی تولید گلبول قرمز(اریتروپویزیس)یا افزایش تخریب گلبولهای قرمز شود آنمی رانشدید می کند.

تجویز اسید فولیک در دوران قبل از بارداری بادوز روزانه ۴میلی گرم برای تولید سریع تر گلبولهای قرمز لازم است.

یک مورد مشکل اینست که برای خانم بارداربا هر سمپتومی تشخیص کریز  سلول داسی داده شود.درنتیجه مشکلات طبی یامامایی شدید که باعث درد،آنمی یا هردو می شوند مورد غفلت واقع شوند.مثلا حاملگی نابجا،کندگی جفت،پیلونفریت یا آپاندیسیت. بنابرین تشخیص حمله سایکل سل باید فقط پس از بررسی ورد تمام علل دیگر گذاشته شود

درد سندرم سلول داسی توسط جداشدن قوی اریتروسیتهای داسی شکل وانفارکشن در ارگانهای مختلف مخصوصا مغز استخوان ایجاد می شود.این حملات ممکن است به صورت حاد پیشرفت کنندعلی الخصوص در اواخر حاملگی،در طی لیبر ووضع حمل ودر اوایل دوران پس از زایمان

گایدلاینهای مراقبت ازین زنان توسط Reesوهمکاران توضیح داده شد

حداقل کاری که برای این بیماران میتوان انجام داد تجویز مایعات داخل وریدی ودوز مناسبی از مواد مخدر برای درد شدیدمیباشد

اکسیژن از طریق بینی شدت داسی شکل شدندر سطح مویرگی‌را کاهش میدهد. ما دریافتیم که تزریق گلبول های قرمز‌بعد از حمله حاد درد شدت درد را به طور موثر کاهش نمیدهد و در طول مدت آن نیز تاثیری ندارد

برعکس همانطوریکه بعدا توضیح داده خواهد شد تزریق پروفیلاکتیک اکثرا از حملات عروقی انسدادی و‌کریز های دردجلوگیری میکند. زنان‌در طولانی مدت ممکن است به نارکوتیک ها معتاد شوند و این مشکل باعث سندرم محرومیت جنینی میشود.

میزان باکتریوری آشکار و پیلونفریت حاد به طور حقیقی بالاست و غربالگری و درمان باکتریوری ضروری میباشد.اگر پیلونفریت اتفاق بیفتد سلول های داسی شکل شدیدا به اندوتوکسین های باکتریال حساس میشوند که این ممکن است باعث تخریب شدید و سریع گلبول های قرمز و سرکوب اریتروپویزیس شود

پنومونی مخصوصا به علت اسنرپتوکوک پنومونیا شایع است. مرکز کنترل و پیشگیری بیماری‌ها برای تمام بیماران SC و بیماران بدون طحال واکسیناسیون اختصاصی را توصیه می‌کند. این‌ واکسن‌ها، واکسن مننگوکوک، هموفیلوس آنفلوانزای تیپ B و پنوموک پلی‌والان هستند

عوارض ریوی شایع هستند. از این‌ها سندرم حاد قفسه سینه با درد پلورتیک، تب، سرفه، ارتشاح ریوی و هیپوکسی و  اغلب با درد استخوان و مفاصل تشخیص داده می‌شوند.

تصاویر رادیوگرافی یک ارتشاح ریوی جدید را نشان می‌دهد که ممکن است به دلیل عفونت، آمبولی مغز استخوان، ترومبوامبولیسم و آتلکتازی باشد. عفونت‌های باکتریال یا ویروسی تقریبا نیمی از موارد را شامل می‌شوند.

وقتی سندرم حاد قفسه سینه ایجاد می‌شود مدت متوسط بستری ۱۰.۵ روز است. تهویه مکانیکی در ۱۵‎٪ موارد لازم می‌باشد و میزان مرگ و میر ۳‎٪ است

حداقل در زنان غیرباردار انتقال خون ساده سریع یا تعویض خون را برای از بین بردن عامل شعله‌ور کننده توصیه می‌کنند. 

در یک مطالعه گزارش کردند که در خانم‌های غیر حامله تفاوتی بین انتقال خون ساده یا تعویض خون وجود ندارد و فقط باعث استفاده چهاربرابری از خون می‌شود.

زنان با بیماری سلول داسی معمولا درجاتی از دیسفانکشن قلبی را به دلیل هیپرتروفی بطنی دارند. فشار خون بالای مزمن این دیسفانکشن را بدتر می‌کند.

در طی بارداری وضعیت همودینامیک پایه که با افزایش برون‌ده قلبی و افزایش حجم خون مشخص می‌شود تشدید می‌شود.

اگرچه بسیاری از زنان، بارداری را بدون مشکل تحمل می‌کنند عوارضی مثل پره‌اکلامپسی شدید یا عفونت شدید ممکن است به نارسایی بطنی منجر  شود.

نارسایی قلبی در اثر افزایش فشار خون ریوی هم ممکن است ایجاد شود.

در۴۳۵۲حاملگی درزنان با سندرم سایکل سل درصد عوارض بارداری بالا گزارش شده  که در مقایسه‌با موارد کنترل این زنان ۶۳درصد موارد ویزیت بالاتری را  در ارتباط با عوارض غیر بارداری داشتند‌ونیز ۱/۸برابرعوارض هیپرتانسیوبیشتر(۱۹درصد)و۲/۹برابر محدودیت رشد رحمی(۶درصد)و۱/۷برابر(۴۵درصد)زایمان سزارین داشتند

Prophylactic Red Cell Transfusion

تزریق خون مانع از حمله در بچه های پرخطر میشود.درطی بارداری‌شگرف ترین‌سودانتقال خون پیشگیرانه در‌میزان عوارض‌مادری می باشد.دریک مطالعه‌آینده‌نگرده‌ساله دربیمارستان پارکلندما به تمام بیماران باردار با سندرم سلول داسی به طور پیشگیرانه خون تزریق کردیم.واین تزریق خون درطول بارداری برای حفظ هماتوکریت بالای۲۵وهموگلوبینSکمتراز ۶۰درصد انجام شد

موربیدیتی مادری حداقل بود ومهار اریتروپویزیس مشکل ساز نبود.نتایج آنها با موارد کنترلی که خون نگرفته بودند مقایسه شد ودر کل عوارض ومیزان بستری شدن به  میزان قابل توجهی‌کاهش یافته بود.

دریک بررسی که درچند مرکز انجام شد ۷۲زن بارداربا سندرمS-Cبه طور تصادفی روی تزریق خون پیشگیرانهیا اندیکاسیون دار قرار گرفتند

آنها یک کاهش مشخص درمیزان حملات دردناک سایکل سل رادرتزریق خون پیشگیرانه‌گزارش کردندولی در نتیجه وضعیت پری‌ناتال اختلافی گزارش نشد.آنها به این نتیجه رسیدند که بادرنظر گرفتن خطرات تزریق خون ترانسفیوژن پیشگیرانه اندیکاسیون ندارد

یک‌متاآنالیز از ۱۲مطالعه به این نتیجه رسید که تزریق خون پیشگیرانه میزان عوارض مادری ونوزادی را(که شامل مرگ ومیر مادر،عوارض ریوی ومرگ ومیر پری ناتال می باشد)بهبود می بخشد.

بدون شک مرگ ومیر ناشی از تزریق خون واضح می باشد.حدود ده درصداز زنان یک واکنش تاخیری هموایتیک داشتند وعفونت از موارد مهم بود.گارنتی ۱۲مطالعه را بررسی کرد ودریافت که در یک چهارم زنان آلوایمونیزاسیون رخ می دهد.

بررسی جنین fetal assessment

بخاطر درصد بالای محدودیت رشد جنین ومرگ ومیر پری ناتال بررسی های سریال جنین با سونو گرافی ونظارت قبل اززایمان توصیه می شود.

آنی...وهمکارام انجام NSTدرطول حملات داسی شدن راتوصیه کردندکه بابرطرف شدن حملات از سرگرفته می شود.آنها نتیجه گیری کردند که اثرات گذرای حملات سلول داسی با جریان خون بند ناف سازش ندارند.

وضع حمل وزایمان

برخوردبااین‌بیماران‌مشابه بیماران قلبی می باشد.بیماربایدتحت درمان باآرامبخش قراربگیردولی بیش از حدمخدر تزریق نشود.خون کافی بایددر دسترس باشد.اگریک زایمان طبیعی یا سزارین مشکل پذیرش می شودوهماتوکریت کمتراز ۲۰می باشد تزریق پکدسل توصیه می شود.منعی برای زایمان طبیعی وجود ندارد وسزارین با توجه به اندیکاسیونهای مامایی انجام می گیرذ.

پیشگیری ازبارداری وعقیم سازی

بسیاری از پزشکان کنترلسپتیوهای ترکیبی را بعلت اثرات جانبی‌عروقی وترومبوتیک توصیه نمی کنند.هرچند Haddadوهمکاران در بررسیهای سیستمیک خود دریافتندکه میزان عوارض آنهادر خانمهای باسندرم سلول داسی بیشتر نیست.

مرکز کنترل وپیشگیری بیماریهاکنتراسپتیوهای ترکیبی،وسایل داخل رحمی،کپسولهای کاشتنی وکنتراسپتیوهای پروژسترونی را در دسته بی ضرریاآنهایی که منافعشان به مضراتشان می چربد قرار می دهد.

صفت سلول داسی sickle cell trait

شیوع صفت سلول داسی دربین آفریقایی آمریکاییهاحدود ۸درصداست.حاملین اغلب دچارهماچوری،نکروزپاپیلای کلیوی وهایپواستنوریا(ادراریاگراویته اختصاصی پایین)هستند.

صفت سلول داسی بنظر نمی رسدکه با سقط،مورتالیته‌پری ناتال ،وزن پایین حین  تولد یا فشارخون بالای حاملگی  درازتباط باشد

یک ارتباط سوال برانگیزافزایش دوسه برابری درصد باکتریوری وعفونت ادراری دراین افراد می باشد.صفت سلول داسی نباید به عنوان مانعی برای بارداری درنظرگرفته شود.

وقتی پدر حامل ژن هموگلوبینهای غیرطبیعیS,CوDیا صفت بتاتالاسمی باشد وراثت یک نگرانی برای جنین مادری است که صفت سلول داسی دارد.

هموگلوبین C وC بتاتالاسمی

تقریبا دودرصد آفریفایی آمریکاییها برای هموگلوبین Cهتروزیگوت هستندولی حتی اگرهموزیگوت هم باشندهموگلوبینCبی ضرر می باشد.

فقط وقتی که با صفت سلول داسی همزمان به ارث رسیده باشدوتولید هموگلوبین SCبکنند مشکل ساز می شوند

بارداری در زنان با هموگلوبین هوموزیگوسCCیاCبتاتالاسمی عواقب خوش خیمی بدنبال دارد.

هموگلوبینE

اگرچه در ایالات متحده ناشایع می باشدهموگلوبینEدونین هموگلوبین شایع در دنیا می باشد.صفت Eهتروزیگوت‌درآسیای جنوب شرقی شایع میباشد.

Hurstوهمکاران

هموگلوبین Eهوموزیگوت،هموگلوبینEهمراه بابتاتالاسمی یا صفت هموگلوبین Eرادر۳۶درصدازکامبوجی ها و۲۵درصداز لائوسیها تشخیص دادند

هموگلوبینEارتباط کنی با آنمی ،هایپوکرومی،میکروسیتوزیاتارگتینگ اریتروسیتهادارد.

کمتونگ وهمکاران ۱۰۷۳زن و۲۱۴۶مورد کنترل را بررسی کردند وبه این نتیجه رسیدند که صفت هموگلوبین Eبه غیراز باکتریوری بدون علامت عوارض بارداری را افزایش نمی دهد.

برعکس بتاتالاسمی Eهتروزیگوت علت شایع کم خونی شدید دوران کودکی  درآسیای جنوب شرقی می باشد.

دریک مطالعه کوهورت ۵۴زن با حاملگی تک قلویی افزایش سه برابری زایمان زودرس ومحدودیت رشد جنین را درزنان مبتلانشان دادند .مشخص نیست که هموگلوبینSEاثرات بدی در بارداری داشته باشد.

هموگلوبینوپاتی در نوزاد تازه متولد شده

نوزادان با بیماری CC,SCوSSهموزیگوت درزمان‌ تولد با الکتروفورز بندناف تشخیص داده می شوند.

سرویس پیشگیرانه ایالات متحده پیشنهاد می کندکه تمام نوزادان برای  بیماری SCتست شوند.

درخیلی ازایالتها این غربالگری اجباری شده وبه طورروتین انجام می شود.

تشخیص قبل از تولد

آزمایشات زیادی برای تشخیص قبل از تولد بیماری سلول داسی در دسترس می باشد.بسیاری از آنها براساس DNAواستفاده از CVSیا آمنیوسنتز می باشد

جهشهای متعدد که باعث کد شدن هموگلوبینSوسایر هموگلوبینهای غیر طبیعی می شوند باآنالیز جهشهای هدف وتکنیک های PCNبررسی می شوند.

هموگلوبینSC

درزنان غیرباردارمیزان مورتالیته وموربیدیته بیماریscبه طور مشخصی کمتراز آنمی سایکل سل می باشد.درواقع کمتراز نیمی از این زنان قبل از بارداری علامتدار هستند.در تجربیات ما درد استخوان شدید انفارکتوس وآمبولیزاسیون ریوی درزنان باردار بسیار شایعتر از دوران قبل از بارداری میباشد.عوارض جانبی حاملگی در جدول نشان داده شده است.

منبع : بارداری وزایمان ویلیامز

نوشته وگردآوری راضیه فرقانی