لیکن اسکلروزیس
0 دیدگاه
لیکن اسکلروزیس
لیکن اسکلروزیس، درماتوز مزمن التهابی با علت نامعلومی است که بیشترین آسیب در ناحیه تناسلی( vulvar و penile lichen sclerosus ) را دارد، اما می تواند در هر محل پوستی خارج از ناحیه تناسلی (lichens sclerosus extragenital lichen) رخ دهد. شرایط نامناسب برای این بیماری شامل لیکمان اسکلروسوس و اتروفیکوس، balanitis xerotica obliterans (روی گلنس آلت تناسلی) و Kraurosis vulvae ( ضایعه قدیمی تر درولوو) است. لیکن اسکلروزیس می تواند در مردان یا زنان در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در زنان و مردان بین بلوغ و سن 60 سال رخ می دهد که به شکل پلاک های سفید، اغلب آتروفی، همراه با خارش و درد است که منجر به زخم و چسبندگی دستگاه تناسلی می شود. عوارض آن شامل درد، اختلال جنسی و یا ادراری، کاهش کیفیت زندگی و افزایش خطر ابتلا به کارسینوم سلول سنگفرش (<5٪) با لیکن اسکلروزیس ژنتیتال است.
درباره عفونت های ادراری چه میدانید؟
پاتوفیزیولوژی
التهاب و عملکرد فیبروبلاستی تغییر در پاپیلری پوست که منجر به فیبروز درماتیک فوقانی می شود. پوست در ناحیه تناسلی اغلب وجود دارد، گزارش های نادری از آن در ناحیه دهان وجود دارد. فرض بر این است که تظاهرات دهانی زیر تشخیص داده شده یا اشتباه تشخیص داده شده اند و به عنوان lichen planus دهان که اثرات محیطی در تظاهرات بالینی بیماری ها نقش مهمی دارند.
یافته های مربوط به بافت لیکلن اسکلروزیس (LS) عبارتند از:
۱- افزایش غلظت 1 و کاهش رشد فاکتور اندوتلیال عروقی (VEGF) - که در ایجادهیپوکسی و ایسکمی) نقش زیادی دارند.
۲- افزایش پروتئین های ماتریکس خارج سلولی (ECM) و فاکتور رشد بافت همبند (CTGF) - تجمع پروتئین ECM و حفظ فیبروز در لیکن اسکلروزیس مزمن ولو ایجاد شود
۳- تغییرات آنزیم های ایزوسیترات دهیدروژناز و هیدروکسی متیلیشن - پاتوژنز لیکن اسکلروسیوس ولو را مشخص میشود
۴- افزایش سطح سیتوکین های اختصاصی TH1، انفجار T-cell متراکم و افزایش BIC / miR-155 و میکرو RNA مربوط به تنظیم پاسخ ایمنی - تظاهرات خود ایمنی در لیکن اسکلروز ولو تشخیص داده میشود
۵- وجود آشکار ژن های مرتبط با بازسازی بافت در پسران با فیموز مادرزادی و لیکن اسکلروزیس
۶- کاهش یا عدم وجود اپیدرمی CD44 - لیکل اسکلروزیس ممکن است از آسیب اپیدرمی ناشی از عوامل ناشناخته ایجاد شود، که منجر به تغییرات پوستی CD44 با تجمع اسید هیالورونیک می شود
۷- افزایش شیوع آنتی بادی های خودکار به پروتئین EMC 1 و آنتی ژن BP180 با افزایش گردش Nc16A سلول های T اختصاصی
اتیولوژی
علت و پاتوژنز لیکن اسکلروزیس (LS) نامشخص است اما ممکن است شامل عوامل ژنتیکی، عفونی، محیطی و هورمونی باشد.
چندین مطالعات قدیمی عفونت های بوررلیال یا سایر عفونت ها با لیگن اسکلروزیس ارتباط دارند .، اما بیشتر مطالعات دیگر این موضوع را مورد بحث و بررسی قرار داده اند و مطالعات مبتنی بر واکنش زنجیره ای پلیمراز نشان می دهد که میزان بروز عفونت های بررولیا افزایش نمی یابد.
عوامل ژنتیکی و خود ایمنی بدون شناسایی الگوهای سازگار و قابل بازیافت مورد بررسی قرار گرفته اند، اگرچه چندین آنتی بادی به پروتئین 1 خارج سلولی ماتریکس خارج سلولی (ECM) توسط تعدادی از نویسندگان مستقل گزارش شده است. افزایش آنتی بادی های گردش خون ممکن است تا 28 درصد افزایش یابد، که قابل مقایسه با میزان لیگن پلان Bullous است. بالدو و همکارانش گزارش دادند که بیش از 40٪ از بیماران مبتلا به لکین اسکلروزیس و لیکن پلان دارای افزایش سلول های T در پاسخ NC16A از آنتی ژن پمفيگويئي Bullous هستند با این حال، مطالعات دیگر نشان می دهد که سطح آنتی بادی ها به فعالیت بدنی و پاسخ به درمان بستگی دارد. زنان مبتلا به لیکلن اسکلروزیس دارای میزان بالاتری از بیماری های مربوط به خودایمنی (نسبت شانس، 4.3)، به ویژه برای بیماری خود ایمنی تیروئید، نسبت به مردان است.
تحریک یا تظاهرات محلی به نظر می رسد در بعضی از موارد لیکلن اسکلروزیس نقش داشته باشد، به خصوص در افراد مبتلا یان با علت ژنتیکی، با این حال، به دنبال عواملی که منجر به عملکرد تغییر یافته فیبروبلاستی، تغییرات کوچک عروقی و تجمع اسید هیالورونیک در سطح فوقانی پوست همچنان مورد تحقیق قرار گرفته است.
پیشگیری از بارداری خوراکی در زنان قبل از یائسگی نشان می دهد که خطر نسبی 2.5 برابر است، که ممکن است تغییرات هورمونی علت آن باشد.لیکن اسکلروزیس ممکن است در ارتباط با سایر شرایط التهابی، از جمله پسوریازیس رخ دهد. این تعجب آور است زیرا یافته های هیستوپاتولوژیکی لیکن اسکلروزیس و پسوریازیس متفاوت است.
ملاحظات تشخیصی لیکن اسلکلروز
سفید شدن پوست همراه با شواهدی مبنی بر آتروفی پوست و هم چنین از دست دادن ساختار نرمال ناحیه جنیتال در خانم ها یا فیموز پیشرونده در مردان می تواند برای تشخیص لیکن اسلکلروزیس کافی باشد.
تشخیص های افتراقی لیکن اسلکلروز
تشخیص اغلب بر اساس ظاهر بالینی انجام می شود و معاینات جانبی مانند درموسکوپی می تواند به تایید تشخیص کمک کند. بیوپسی باید در مواردی که سوال برانگیز است انجام شود و در پیگیری درمان لیکن اسلکلروز نمونه های بیوپسی حاصل از زخم های بهبود نیافته یا توده هایی که باید بر اساس کنار گذاشتن احتمال تغییرات بدخیم مورد بررسی قرار گیرد، به دست آید.
بررسی های آزمایشگاهی جهت تشخیص لیکن اسلکلروز
بیوپسی پوست از جمله بررسی های اولیه ای است که برای تشخیص لیکن اسکلروز انجام می شود. با وجود آن که در برخی تحقیقات به حضور اتوآنتی بادی ها اشاره شده است، انجام تست هایی مانند آنتی بادی ضد هسته، بررسی مقدار ویتامین بی 12، تست های عملکرد تیروئید عموما توصیه نمی شود زیرا ارتباط بین فراوانی بیماری های خودایمنی با لیکن اسکلروزیس به اندازه کافی قوی نیست که هزینه های غربالگری را برای بیمار توجیه کند. به همین دلیل تیتر آنتی بادی بورلیا نیز توصیه نمی شود.
تصویر برداری جهت تشخیص لیکن اسلکلروز
انجام بررسی های تصویر برداری لازم نیست مگر آن که انسداد ادراری ثانویه در موارد شدید لیکن اسکلروز ایجاد شود. در این شرایط پیلوگرافی وریدی ممکن است مناسب باشد.
بیوپسی پانچ در بالغ ترین ضایعات معمولا تشخیصی است. در بیوپسی ناحیه جنیتال snip excisions می تواند کافی باشد. بخیه زخم ها مخصوصا با استفاده از braided suture کمتر سبب آزار پوست حساس می شود و منجر به بهبود سریع نیز می گردد.
ضایعات جنیتال اولسراتیو و یا رویشی در لیکن اسلکلروز ممکن است به بیوپسی بیشتری برای غربالگری کارسینومای سلول سنگفرشی نیاز داشته باشد. هایپرپلازی اپیدرم یا دیسپلازی مرتبط با لیکن اسکلروز ولو با افزایش ریسک تغییرات بدخیم ارتباط دارد. در سال 2013 نشان داده شد به علت ویروس پاپیلومای انسانی در اغلب موارد بدخیمی مربوط به لیکن اسکلروزیس شناسایی نشده است.
درمان لیکن اسلکلروز
لیکن اسکلروزیس خارج از ناحیه جنیتال که علائم خاصی ندارد معمولا به درمان نیازی ندارد و معمولا کنترل خارش بهتر از برطرف کردن ضایعه خواهد بود و هدف واقعی تری در درمان لیکن اسکلروزیس می باشد.
لیکن اسکلروزیس ناحیه تناسلی یا جنیتال معمولا به کورتیکواستروئیدهای موضعی پاسخ می دهد اما بیمار باید هشیار باشد که ظاهر بالینی همیشه به حالت قبلی باز نمی گردد حتی اگر علائم لیکن اسکلروزیس تخفیف یابد.
به طور گسترده گزارش شده است که لیکن اسکلروزیس قبل از بلوغ در دختران می تواند خود به خود برطرف شود، اگر چه برخی از این بیماران از انواع ولوودینیا در دوران بلوغ رنج می برند. درمان لیکن اسکلروزیس لزوما طولانی مدت خواهد بود و درمان های کوتاه مدت اغلب منجر به کنترل کمتر از حد مطلوب علائم لیکن اسکلروزیس می گردد.
به طور دوره ای نشان داده شده است که نواحی لیکن اسکلروز ولو در ناحیه فرج می تواند با استفاده از جراحی برداشته شده و یا با استفاده از لیزر به عنوان اقدامی پروفیلاکتیک برداشته شود. اغلب محققین با این گزینه چندان موافق نیستند و انجام جراحی را برای بیشتر بیماران مبتلا به لیکن اسکلروزیس ولو توصیه نمی کنند زیرا این بیماری ضایعه ای خوش خیم است. در حالی که این نکته درست است انجام ختنه در مردان می تواند ضایعه لیکن اسکلروز در مردان در ناحیه تناسلی را برطرف کند، اگر چه استفاده از استروئیدهای موضعی می تواند نیاز برای جراحی را در چنین مواردی از بین برد.
نشان داده شده است که مهار کننده های calcineurin (یعنی تاکرولیموس، پیمکرولیموس) می تواند به برخی بیماران مخصوصا در مواردی که ناحیه جنیتال درگیر است کمک کند، اما این ترکیبات به اندازه کورتیکواستروئیدهای موضعی قوی نیستند. آن ها می توانند در حفظ درمان نقش موثری داشته باشند، اگر چه برخی گزارش ها نشان داده آن ها چندان موثر نیستند.
جراحی جهت درمان لیکن اسلکلروز
ختنه می تواند درلیکن اسکلروزیس مردان و فیموز همراه با آن موثر باشد. جراحی ناحیه تناسلی خانم ها توصیه نمی شود مگر آن که با بدخیمی همراه باشد. اخیرا نشان داده شد در خانم هایی با دیسپارونی شدید جراحی فیموز کلایتورال و چسبندگی های لابیال می تواند مفید باشد. ضایعات نواحی غیر از جنیتال می تواند برداشته شود اما باید احتیاط کرد زیرا ضایعات لیکن اسکلروزیس می تواند در اسکارهای جراحی قدیمی به وجود آید.
نشان داده شده است که طیفی از جراحی ها در درمان لیکن اسکلروزیس می تواند مفید باشد اگر چه در پیگیری هایی که انجام شده است اغلب همان اثر بخشی به دست نیامده است. انجام سرما درمانی در ضایعات جنیتال لیکن اسکلروزیس نیز می تواند بعد از انجام یک یا مجموعی از درمان ها مفید باشد.
مشاوره برای درمان لیکن اسلکلروز
مشاوره درمانی با متخصصین زیر می تواند برای درمان لیکن اسلکلروزیس مفید باشد:
درماتولوژیست متخصص زنان: اگر دیسپلازی یا بدخیمی در نواحی شناسایی شده بر اثر لیکن اسلکلروز و یا در بیوپسی ها به دست آید. در این صورت مناطق زخمی باید مکررا و به دفعات در خانم ها توسط متخصص زنان مورد معاینه قرار گیرد.ارولوژیست: اگر لیکن اسکلروزیس در مردان با فیموز علامت دار همراه شود و انجام ختنه مورد نیاز باشد باید از متخصصین ارولوژی مشاوره گرفت.متخصص اطفال یا مددکار اجتماعی: اگر سوء استفاده از کودک مطرح باشد.
رژیم غذایی بیماران مبتلا به لیکن اسلکلروز
تحقیقاتی در ارتباط با رژیم غذایی مخصوص یا حساسیت نسبت به برخی غذاها، تندی و طعم دهنده ها وجود ندارد. به همین دلیل هیچ توصیه غذایی و یا محدودیت غذایی در حال حاضر برای بیماران مبتلا به لیکن اسلکلروز وجود ندارد.
فعالیت جنسی در بیماران مبتلا به لیکن اسلکلروز
دیسپارونی یا درد هنگام نزدیکی جنسی مرتبط با لیکن اسکلروزیس یا انزال دردناک ممکن است منجر به محدود شدن فعالیت جنسی شود. هیچ محدودیت خاصی برای فعالیت جنسی بیماران مبتلا به لیکن اسکلروزیس توصیه نشده است. محققی در سال های 1930 مطرح کرد استفاده از لباس های زیر تنگ در دختران می تواند علتی برای لیکن اسکلروزیس باشد اما در تحقیقاتی که بعدا انجام شد صحت این ادعا اثبات نشد.
درمان دارویی لیکن اسلکلروز
مدت هاست که تستوسترون موضعی درمان عمده لیکن اسکلروزیس جنیتال خانم ها محسوب می شود، اگر چه مفید بودن آن در موارد خارج جنتیال و ضایعات جنیتال لیکن اسکلروزیس در مردان نشان داده نشده است. اخیرا نشان داده شده است که این دارو در مقایسه با پلاسبو چندان اثربخشی بیشتری ندارد. درمان سیستمیک لیکن اسکلروزیس از جمله آنتی بیوتیک های ضد بورلیا، پتاسیم بنزوات، پنی سیلامین و استروئیدهای سیستمیک اثر بخشی را اثبات نکرده است.
رتینوئیدهای سیستمیک در برخی مطالعات محدود همراه با ایزوترتینوئین، etretinate و acitretin تاثیرات مفیدی در درمان لیکن اسکلروزیس نشان داده است.
کورتیکواستروئیدهای موضعی و مخصوصا دسته superpotent در لیکن اسکلروزیس ناحیه جنیتال در هر دو جنس و در همه گروه های سنی مفید بوده است. این داروها در بازه طولانی مدت (هفته ها تا ماه ها) و یا روزانه مورد استفاده قرار دارند، بدون این که اثرات جانبی پوستی قابل توجهی در اثر استفاده از آن ها ایجاد شده باشد، اگر چه بیماران باید به لحاظ عوارض جانبی دارو مرتب تحت نظر باشند.
درمان لیکن اسلکلروز با tazarotene به صورت off label برای این اندیکاسیون شناخته شده است. مخصوصا درمان لیکن اسلکلروز در ناحیه جنیتال و سایر نواحی مسدود شده. درمان با این دارو به صورت ژل و یا کرم است، دارو به مدت 15 دقیقه بر موضع مالیده و سپس شسته می شود. هر دو تا سه هفته زمان مصرف تا 15 دقیقه افزایش می یابد مگر آن که عارضه جانبی محدود کننده ای به دست آید. اگر بیمار به مدت 3 ساعت یا بیشتر از دارو استفاده کند، دارو می تواند در محل باقی بماند. برای لیکن اسکلروزیس در نواحی خارج از جنیتال این دارو می تواند مورد استفاده قرار گیرد و در محل باقی بماند. این دارو می تواند همراه با استروئید موضعی مصرف شود. مصرف Tazarotene در کودکان مبتلا به لیکن اسکلروزیس به خوبی مورد مطالعه قرار نگرفته است، اما مصرف آن باید شبیه به افراد بالغ باشد. انجام تست بارداری قبل از شروع درمان توصیه شده زیرا این دارو در طبقه بندی ایکس در بارداری قرار دارد (منع مصرف در دوران بارداری). Tazarotene ممکن است کمی تحریک کننده باشد و احتمالا در مناطق باز تحمل نمی شود.
مصرف سیستمیک آنالوگ ها ویتامین دی calcitriol، calcipotriene و calcipotriene همراه با بتامتازون می تواند برای morphea موثر باشد. در حالی که عموما موثر نیست، فرم های موضعی این دسته می تواند در برخی بیماران مبتلا به بیماری های اسکلروتیک موضعی موثر باشد. این ترکیبات می تواند در ناحیه جنیتال مبتلا به لیکن اسکلروزیس و نواحی مسدود شده تحریک کننده باشد و ممکن است لازم باشد تغییراتی در روند مصرف ایجاد شود. آن ها معمولا برای اختلالات اسکلروتیک به صورت مونوتراپی استفاده نمی شود و معمولا در ترکیب با کورتیکواستروئیدهای موضعی مورد استفاده قرار می گیرند. مصرف روزانه تا دو بار در روز ممکن است پیشنهاد شود. در بیماران مبتلا لیکن اسکلروزیس که به اختلالات کلیوی دچارند مصرف این داروها با احتیاط انجام می شود و مصرف طولانی مدت و مقدار زیاد این ترکیبات به مانیتورینگ آزمایشگاهی نیاز دارد. دوزبندی اطفال همانند افراد بالغ است. این داروها به لحاظ مصرف در دوران بارداری در دسته سی بارداری قرار دارد.
منبع : med scap
ترجمه : راضیه فرقانی
راضیه فرقانی کارشناس مامایی دانش آموخته دانشگاه علوم پزشکی تهران با سابقه ۲۸ سال فعالیت مامایی وزنان درمطب وبیمارستان درتهران .. درحال حاضر مدیر وب سایت تخصصی نوین ماما می باشند که دانش وتجربیات خود را دراین زمینه به کاربران گرامی ارائه می دهند.
0 دیدگاه
نظرات شما