کبد چرب حاد بارداری
کبد چرب (AFLP ) بارداری چیست؟
کبد چرب حاد حاملگی (AFLP) عارضه جدی منحصر به فرد برای بارداری است که برای اولین بار توسط Sheehan در سال 1940 شرح داده شد. تصور می شود علت اصلی AFLP ناشی از اختلال عملکرد میتوکندری در اکسیداسیون اسیدهای چرب است که منجر به تجمع سلولهای کبدی می شود.
درباره کبد چرب حاملگی پس از زایمان، این مقاله را بخوانید.
نفوذ اسیدهای چرب باعث نارسایی حاد کبد می شود و این منجر به ایجاد بیشتر علائمی که در این حالت وجود داردمیشود. اگر به موقع تشخیص داده نشود و تحت درمان قرار نگیرد ، AFLP می تواند منجر به مرگ و میر بالای مادران و نوزادان شود.
پاتوفیزیولوژی
پاتوفیزیولوژی دقیق AFLP ناشناخته است. AFLP مختص بارداری است. به نظر نمی رسد که هیچ گونه اختصاصی بودن برای ظاهر شدن در هر منطقه یا نژاد جغرافیایی وجود داشته باشد. به نظر می رسد بیشتر در زنان پریمپار ( بارداری اول) نسبت به زنان مولتی پار وجود دارد.
زنان مبتلا به AFLP پیشرفته به احتمال زیاد دچار کمبود 3 هیدروکسی سیل کوآنزیم زنجیره بلند هتروزیگ A دهیدروژناز (LCHAD) هستند. LCHAD در غشای میتوکندری یافت می شود و در اکسیداسیون اسیدهای چرب بتا با زنجیره بلند نقش دارد. این جهش ژنی مغلوب است. بنابراین ، در خارج از بارداری در شرایط فیزیولوژیکی طبیعی ، زنان دارای اکسیداسیون اسیدهای چرب طبیعی هستند. با این حال ، اگر جنین به دلیل این جهش هموزیگوت ، قادر به اکسیداسیون اسیدهای چرب نخواهد بود. این اسیدها به مادر منتقل می شود ، که به دلیل کاهش عملکرد آنزیم ، نمی تواند اسیدهای چرب اضافی را متابولیزه کند. این منجر به فشار کبدی منجر به ایجاد AFLP می شود که با زایمان نوزاد می تواند تسکین یابد.
همه گیرشناسی
کبد چرب حاد از 1 در 7000 تا 1 در 16000 زایمان تأثیر می گذارد. برای زنان بارداری اول وزنان با حاملگی های متعدد هستند ، وجود دارد.
مرگ و میر / بیماریزایی
با توجه به پیشرفت در استراتژی های تشخیصی و مراقبت های حمایتی ، مرگ و میر مادران و عوارض جانبی پری ناتال AFLP کاهش یافته است. در دهه 1980 ، کاپلان میزان مرگ و میر مادر و جنین را حدود 85٪ گزارش کرد. مرگ و میر مادران در حال حاضر 12.5%-18%، ، با میزان مرگ و میر نوزادان 7-66 % تخمین زده می شود.
در حالی که ناهنجاری های آزمایشگاهی ممکن است بعد از زایمان ادامه داشته باشد ، در موارد نادر ممکن است بیماران به نارسایی کبدی پیشرفت کنند که نیاز به پیوند کبد داشته باشند
موربیدیته نوزادان شامل افزایش خطر ابتلا به کاردیومیوپاتی ، نوروپاتی ، میوپاتی ، هیپوگلیسمی nonketotic ، نارسایی کبدی و مرگ ناشی از نقص اکسیداسیون اسید چرب در نوزادان است.
نژادقومی و منطقه محل زندگی
هیچ گونه تغییر قومی یا منطقه ای آشکار نیست.
ارتباط جنسی
این شرایط مختص بارداری است و بنابراین فقط زنان را تحت تأثیر قرار می دهد.
سن حاملگی
این وضعیت می تواند بر هر خانمی در سن باروری تأثیر بگذارد.
تاریخچه بالینی کبد چرب حاملگی
تظاهرات بالینی کبد چرب حاد حاملگی (AFLP) غیر اختصاصی است و بیمار می تواند با شکایات زیر تظاهر کند:
حالت تهوع و استفراغ (70٪)؛ این ممکن است برای اولین بار در سه ماهه سوم ظاهر شود
درد قسمت فوقانی چهارگوش راست واپی گاستر(80-50%)
خونریزی دستگاه گوارش فوقانی
نارسایی حاد کلیوی
عفونت
پانکراتیت
هیپوگلیسمی
نارسایی کامل کبد با انسفالوپاتی کبدی
زنان مبتلا به بیماریهای کبدی و دستگاه گوارش در دوران بارداری ممکن است علائم آتیپیک داشته باشند که می تواند برای ایجاد تشخیص و درمان بیمار چالشی را ایجاد کند. سایر چالش های تشخیصی و درمانی شامل نگرانی های زن در مورد استفاده احتمالی از روش های تهاجمی و تراتوژن بودن دارویی است.
فیزیکال ( جسمی)
در معاینه فیزیکال( جسمی) ، بیمار می تواند موارد زیر را نشان دهد:
فشار خون
خون ریزی
گیجی و تغییر وضعیت روحی _ روانی
زردی: هایپربیلیروبینمی ناشی از زردی به ندرت در بیماران مبتلا به پره اکلامپسی شدید مشاهده می شود. هنگامی که زردی در بارداری وجود دارد ، AFLP باید در تشخیص افتراقی قرار بگیرد
تشخیص
ارزیابی آزمایشگاهی
ارزیابی آزمایشگاهی زیر را می توان برای کمک به تشخیص #کبد_چرب_حاد_حاملگی ( AFLP# ) ارزیابی کرد
آسپارتات ترانس آمیناز (AST) و آلانین ترانس آمیناز (ALT) در بارداری های طبیعی زیاد نمی شوند. اینها می توانند در بسیاری از شرایط مختلف در دوران بارداری زیاد شوند. برخی از آنها برای بارداری منحصر به فرد هستند ، مانند پره اکلامپسی / اکلامپسی ، HELLP و کبد حاد چرب بارداری (AFLP)
مقادیر بالای ALT در بیماران مبتلا به هپاتیت ویروسی دیده می شود.
با این حال ، بالاترین میزان در بیماران مبتلا به آسیب کبدی توکسیک حاد مشاهده می شود ، همانطور که در مصرف بیش از حد استامینوفن مشاهده می شود
به دلیل آسیب کبدی ، هر دو AST و ALT قابل افزایش هستند.
آسیب کبدی منجر به کاهش گلیکونوژنز و در نتیجه کاهش قند خون می شود.
سم زدایی کبد نیز تحت تأثیر قرار می گیرد که منجر به بالا رفتن سطح آمونیاک خون به ویژه در اواخر دوره بیماری می شود.
علاوه بر این ، یافته های آزمایشگاهی ممکن است با انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) ، به طور خاص ، طولانی شدن زمان پروترومبین ، فیبرینوژن پایین و سطح آنتی ترومبین پایین است.
این نتیجه یک تصویر بالینی مشابه DIC است. با این حال ، مقادیر این یافته ها در AFLP
غیر طبیعی هستند ، نه به دلیل مصرف فاکتورهای لخته شدن بلکه به دلیل کاهش تولید آنها توسط کبد آسیب دیده است.
سطح بیلی روبین بالا می رود. این افزایش در درجه اول شکل کونژوگه است و میزان آنها بیش از 5 میلی گرم دردسی لیتر است. این می تواند منجر به زردی شود ، که بندرت در بیماران با اشکال دیگر آسیب های کبدی مرتبط با بارداری از جمله پره اکلامپسی مشاهده می شود.
رخی از بیماران ممکن است دچار پانکراتیت شوند که منجر به افزایش آمیلاز ، لیپاز و افزایش قند خون می شود.
کلیه های مادری متاثر می شوند ، کراتین خون و اسید اوریک بالا می رود و منجر به اسیدوز متابولیک می شود.
یک مطالعه توسط Meng و همکاران که به دنبال شناسایی پیش بینی کننده های پیش از زایمان AFLP در 43 بیمار بودند ، گزارش دادند که بیلی روبین سرم قبل از زایمان ، زمان پروترومبین ، سطح فیبرینوژن پلاسما و تعداد پلاکت ها همه پیش بینی کننده بهبودی پس از زایمان هستند.
ارزیابی تصویربرداری
ارزیابی تصویربرداری حساسیت کمی برای تشخیص AFLP دارند و نباید از آنها برای رد کردن تشخیص استفاده کرد
معاینه سونوگرافی کبدی ممکن است افزایش اکوژنسیته در موارد شدید را نشان دهد. اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) ممکن است کاهش یا انتشار ضعیفی را در کبد را نشان دهد
یافته های بافت شناسی
اگرچه معیار معیار تشخیص AFLP بیوپسی کبد است ، اما به دلیل خطر خونریزی ، این عمل بندرت در بالین انجام می شود.
بعلاوه ، AFLP با بدست آوردن سرولوژی های ویروسی و اندازه گیری میزان استامینوفن در سرم ، می تواند به راحتی از هپاتیت ناشی از ویروسی یا ناشی از دارو متمایز وتشخیص داده شود.
اگر بیوپسی انجام شود ، یافته های بافت شناسی نشان می دهد نفوذ چربی میکروووسیکولار محیطی با حداقل التهاب یا نکروز
درمان
مراقبتهای پزشکی
زایمان جنین ، صرف نظر از سن حاملگی ، تنها درمانی برای کبد چرب حاد حاملگی (AFLP) پس از تشخیص آن در بارداری است.
نحوه زایمان
وضعیت جنین:
بسیاری از جنین ها شواهدی از آسم و هیپوکسی را نشان می دهند. بنابراین ، نظارت دقیق بر وضعیت جنین ضروری است ، همراه با توانایی تسریع در زایمان باید سازگاری جنین مشهود باشد
وضعیت انعقاد مادر:
به دلیل ناهنجاری های انعقادی که می تواند AFLP را همراه داشته باشد ، در صورت لزوم سزارین لازم است بیماران نیاز به تعویض فاکتورهای انعقادی خود داشته باشند.
احتمال موفقیت در اثر القاء زایمان:
اگر زایمان در 24 ساعت از زمان تشخیص به راحتی انجام نشود ، ممکن است زایمان سزارین گزینه خوبی باشد.
مدیریت درمان هیپوگلیسمی شدید که ممکن است برای جلوگیری از کما و مرگ لازم است انجام شود.
بیماران برای حفظ سطح قند خون حداقل به یک محلول دکستروز 5٪ نیاز دارند. تا زمانی که عملکرد کبدی بازگردد و بیمار یک رژیم منظم را تحمل کند و قند خون باید مورد بررسی قرار گیرد.
عملکرد کلیه همچنین می تواند تحت تأثیر عوامل مختلفی از جمله خونریزی مادر باشد که می تواند منجر به نکروز حاد توبولار و سندرم کبدی شود. تعادل مایعات باید از نزدیک مورد بررسی قرار گیرد ، زیرا بیماران به دلیل فشارهای انکوتیک پلاسما ، ممکن است به ورم ریوی مبتلا شوند.
مارتین و همكاران در مورد استفاده از تعویض پلاسما پس از زایمان برای درمان موارد شدید AFLP در دوره پس از زایمان گزارش دادند. بیماران مبتلا به آنسفالوپاتی شدید ، تحت حمایت ونتیلاتور یا نارسایی شدید کبدی یا کلیوی که نتوانستند به درمان معمول پاسخ دهند ، تحت تعویض پلاسما قرار گرفتند. تمام علائم بیماران و مقادیر آزمایشگاهی بهبودی را نشان دادند. جین و همکاران موفقیت خود را در تعویض پلاسما در 39 بیمار گزارش دادند. چو و همكاران در تركیبی از تعویض پلاسما با همودیافیلتراسیون مداوم برای بیماران مبتلا به اختلال عملکرد چندین ارگان بدن، موفقیتی را بدست آوردند.
گزارشهای مورد اخیر اخیر موفقیت مشابهی را با پلاسمافرز یا پلاسمافرز با درمان جایگزینی مداوم کلیوی برای زنان مبتلا به AFLP در دوران بارداری گزارش کرده اند.
مراقبت جراحی AFLP
هیچ درمان جراحی خاصی برای AFLP وجود ندارد. به دلیل مشکلات انعقادی ، ارزیابی دقیق برای پارگی دستگاه تناسلی بعد از زایمان واژینال یا حفظ هموستاز خوب هنگام سزارین باید انجام شود.
همه انواع بیهوشی را نمی توان در بیماران مبتلا به AFLP استفاده کرد زیرا برخی از هپاتوتوکسیک با کاهش جریان خون کبدی همراه هستند. در صورت عدم واضح بودن انعقاد خون ممکن است بی حسی موضعی انجام شود. با این حال ، اگر کوآگولاپاتی وجود دارد ، باید قبل از بی حسی موضعی اصلاح شود زیرا خونریزی در محل سوراخ نگران کننده است. با بیهوشی عمومی ، متخصص بیهوشی باید مراقب باشد از داروهایی که دارای سمیت کبدی بالقوه هستند ، مانند هالوتان استفاده نکنند. ایزوفلوران هیچ سمیت کبدی ندارد و ممکن است جریان خون کبدی را بهبود بخشد
مراقبت های بیشتر در بیمارستان
پایان دادن به حاملگی با زایمان نوزاد به طور هم زمان منجر به رفع اختلال عملکرد کبدی و عوارض همراه آن در کبد چرب حاد در بارداری (AFLP) می شود.
پیش آگهی
پیش آگهی زنانی که AFLP ایجاد می کنند بسیار عالی است ، با فرض اینکه آنها از این وضعیت حاد جان سالم به در ببرند. با این وجود ،
موردی از پانکراتیت مزمن گزارش شده است که حدود 3 ماه پس از بهبودی و ترخیص از بیمارستان رخ می دهد.
منبع:https://emedicine.medscape.com/
ترجمه: راضیه فرقانی
نظرات شما