یک مادر 29 ساله (G1P1) به دلیل خونریزی زیاد واژینال ، دو هفته پس از واژینال بستری می شود. او گزارش می دهد که این خونریزی از روز دهم پس از زایمان آغاز شده است و هر روز بعد از آن، شدت گرفته است زایمان بدون مشکل با حداقل خونریزی و مادر هیچگونه بی حسی اپیدورال دریافت نکرد.
وی از زمان زایمان روزانه 200 میلی گرم ایبوپروفن مصرف کرده است بیمار سابقه پزشکی بیماری کم خونی فقر آهن را در اثر منوراژی گزارش می دهد. او فرزندخوانده است و سابقه خانوادگی خود را نمی داند.
از زمان بستری ، بیمار سه واحد خون دریافت کرده است. تیم زنان و زایمان علت خونریزی را بقایای بافت جفت و آتونی رحم را رد کرده اند. مقادیر آزمایشگاهی وی به شرح زیر است:
هموگلوبین 2.1 گرم در گرم / میکرولیتر (13.7-17.5 گرم در دسی لیتر)
پلاکت110 کیلوگرم در میکرولیتر (161-347 کیلوگرم در میکرولیتر)
PTT=40 sec
ثانیه (25-37 ثانیه)
زمان پروترومبین(PT)
15 ثانیه (11-17 ثانیه)
فیبرینوژن200 میلی گرم / دسی لیتر (177-466 میلی گرم در دسی لیتر)
⁉️کدام بیماری هماتولوژی به احتمال زیاد در خونریزی وی نقش دارد؟
اختلال عملکرد پلاکت ناشی از NSAID
مهار کننده فاکتور VIII
بیماری فون ویلبراند
انعقاد داخل عروقی منتشر
کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتی
پاسخ
بیماری فون ویلبراند
📝این بیمار با خونریزی ثانویه پس از زایمان با سابقه بالینی و آزمایشگاهی که نشان دهنده بیماری فون ویلبراند (VWD) است ، وجود دارد. به طور کلی ، خطر ابتلا به خونریزی پری پارتوم با vWD بیست درصد خطر دارد و 75 درصد از زنان مبتلا به VWD متوسط تا شدید می توانند خونریزی شدید را تجربه کنند. خونریزی از هر نوع vWD دیده می شود. برای زنان با انواع خفیف VWD ، دوره پری پارتوم می تواند اولین تظاهرات بیماری باشد.
1⃣.علاوه بر این ، از آنجا که خونریزی پری پارتوم غیر مرتبط با یک اختلال هماتولوژی شایع است ، ممکن است تشخیص بیماری زمینه ای در نظر گرفته نشود.
در دوران بارداری ، سطح فاکتور VIII و فون ویلبراند (vWF) افزایش می یابد ، که پیک آن در 29 تا 32 هفته حاملگی و در حاملگی 35 هفته ، به ترتیب
2⃣. در پی زایمان ، سطح VWF ممکن است طی چند هفته اول به طرز چشمگیر پائین بیاید و منجر به خونریزی دیررس رحم شود.
3⃣مدیریت زنان با vWD شناخته شده شامل نظارت بر سطح VWF در دوران بارداری و به مدت سه تا چهار هفته پس از زایمان برای اطمینان از بازگشت به سطح پایه.
پروفیلاکسی و درمان VWD در دوران بارداری با توجه به شدت بیماری و نوع خاص آن از VWD است.
مهار کننده های فاکتور VIII به دست آمده یک دلیل نادر اما جدی خونریزی دیررس پس از زایمان است .
4⃣ زمان فعال شدن ترومبوپلاستین پارشیل (aPTT)
اگر یک مهار کننده فاکتور VIII وجود داشته باشد به طور قابل توجهی طولانی می شود.
انعقاد منتشرداخل عروقی ( DIC ) مهمترین علت خونریزی پس از زایمان است. طولانی شدن قابل توجه aPTT و PT و همچنین سطح پایین فیبرینوژن برای تشخیص ضروری است.
آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک ممکن است در دوره #پری_پارتوم رخ دهد و با #هموگلوبین و #پلاکت پائین همراه باشد. با این حال ، این تشخیص منجر به تظاهرات ترومبوز کوچک عروقی به جای خونریزی می شود.
این کیس ارسال شده توسط دکتر جیمز N. کوپر ، پزشک عمومی ، از انستیتوی ملی قلب ، ریه و خون ، انستیتوی ملی بهداشت ، دکتر بتسدا
منبع:
https://www.hematology.org/education/
ترجمه:راضیه فرقانی